أمراض وأعراض

مـرض ويلسون.. ينتج عن خلل وراثي ويدمر الكبد والكليتين والدماغ

يعتبر مـرض ويلسون خلل وراثي بسبب تجمع النحاس في بعض أنسجة الجسم كالكبد، والكليتين، والدماغ، وقرنية العين محدثًا مشاكل وأضرارًا خطيرة.

ما هي أعراض مـرض ويلسون؟

أعراض لوجود مرض في كبد

يعتر هذا العرض هو العرض الاساسي لهذا المرض حيث يظهر لدى نحو نصف المرضى، وخاصة ظهور تشمع الكبد، والخلل في أداء الكبد.

لدى جزء أصغر 10% – 30% من المرضى ينشأ التهاب مزمن نشط في الكبد، ونادرًا يتم أيضًا اكتشاف مرض ويلسون عن طريق الصدفة، نتيجة حصول فشل كبدي حاد وفجائي وظهور يرقان شديد مع نسب مرتفعة من البيليروبين في الدم ترتفع باستمرار.

بوابة صحتك - مـرض ويلسون

الأعراض العصبية

يُمكن أن تبدأ باضطرابات حركية مختلفة، مثل:

-حركات لا إرادية.

-ارتجافات واختلاجات.

-بطء في الحركة وفي الكلام..

-المشي غير الثابت.

-التأتأة.

-عدم القدرة على الارتخاء.

الأعراض النفسية

-تضاؤل كبير ومبكر في القدرات العقلية.

-تغيرات في الشخصية وتصرفات غير مستقرة.

-تراجع في التحصيل الدراسي.

-ظهور تصرفات غريبة.

-ظهور أعراض تشبه أعراض الفصام.

أسباب وعوامل خطر مـرض ويلسون

ينتج المرض عن حدوث خلل بيّن في الكروموسوم 13 في الجينات المشفّرة من أجل إنتاج إنزيم ثلاثي فوسفات الأدينوسين. والذي يقوم بدور حيوي في الجسم باعتباره حاملًا لعنصر النحاس.

والخلل الذي يحدث في هذا الإنزيم، يمسّ بعملية إفراز النحاس من الكبد إلى المرارة، مما ينتج عنه تراكم عنصر النحاس داخل نسيج الكبد، وعندما تُصبح رواسب النحاس في الكبد ثقيلة جدًا. يدخل هذا المعدن إلى الدورة الدموية للإنسان بكميات كبيرة نسبيًا. وهنا تُظهر أيضًا أهمية النقص في بروتين سيرولوبلازمين (Ceruloplasmin)، وهو البروتين حامل عنصر النحاس في الدم، والذي يكون تركيزه لدى المصابين بمرض ويلسون منخفضًا جدًا بشكل عام.

بوابة صحتك - مـرض ويلسون

عوامل الخطر

تُعتبر الوراثة هي العامل الرئيس الذي يُشكل زيادة في خطر الإصابة.

مضاعفات مرض ويلسون

من أهم مضاعفات مرض ويلسون:

-تليف الكبد.

-مشاكل عصبية بشكل مستمر.

-مشاكل نفسية.

-مشاكل في الدم.

تشخيص مـرض ويلسون

يتم تشخيص داء ويلسون بالطرق الآتية:

التشخيص بالاعتمادعلى فحص البول

يتم التخلص من النحاس بكميات كبيرة عن طريق البول، وأحيانًا بكميات تُعادل بضعة أضعاف المستوى الطبيعي للنحاس في البول، مما يجعله يُمثل مقياسًا مخبريًا موثوقًا على مرض ويلسون.

التشخيص بالاعتماد على قرنية العين

إن تجمع النحاس في قرنية العين من الممكن أن يُشكل المؤشر التشخيصي الأكثر أهمية على وجود مرض ويلسون، من خلال ظهور حلقات بألوان اللون البني أو الأصفر حول قرنية العين تُسمى حلقات كايزر فلايشر.

يذكر أن الأطفال الذين يتم تشخيص إصابتهم بمرض ويلسون مع تطور مرض كبدي مزمن ليس بالضرورة أن تظهر هذه الحلقات في القرنية.

بوابة صحتك - مـرض ويلسون

وبالرغم من أن تشخيص مرض ويلسون يتم، بشكل عام، في سن ما بين 8 – 20 عاما، إلا أن ترسبات النحاس في الكبد تبدأ منذ مرحلة الطفولة المبكرة.

علاج مرض ويلسون

علاج مرض ويلسون المتداول هو:

العسل ومرض السكري.. أبرز الفوائد الصحية والأضرار

 دواء بينسيلامين

يقوم البينسيلامين بالترابط مع النحاس ويؤدي إلى التخلص منه عن طريق إفراز كميات كبيرة منه في البول، ويُقلل من ترسبه في الأعضاء الحيوية في الجسم.

بوابة صحتك - مـرض ويلسون

ضمور الأعصاب والعضلات والفرق بينهما وطرق العلاج

 زراعة الكبد

عند المرضى الذين وصل بهم المرض إلى درجة الفشل التام للكبد، تُشكل عملية زراعة الكبد هي الحل الوحيد الأكثر فعالية.

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى